遺伝性血管性浮腫のまとめ

少しまとめておきます。

遺伝性血管浮腫　常染色体優性遺伝　日本人の患者数…約2,500人

1型(85%): C1-INH低下　C1-INH機能低下

2型(15%): C1-INH正常　C1-INH機能低下 (C1-INH蛋白定量検査で1型と鑑別)

3型(まれ): C1-INH正常　C1-INH機能正常　その他遺伝子異常あり

イカチバント(フィラジルⓇ)：

ブラジキニン-ブラジキニンB2受容体への結合を阻害

ラナデルマブ（タクザイロⓇ）:

血漿カリクレインモノクローナル抗体。

カリクレイン基質切断活性に対する阻害薬。

■急性期治療薬

ベリナート（Berinert） (急性, IV)   C1インヒビター補充薬
フィラジル（Firazyr）(急性, 皮下注射)   イカチバント酢酸塩
ルコネスト（Ruconest）(急性, IV) ※国内になし
カルビトール（Kalbitor） (急性, 皮下注射) ※国内になし

■発作予防薬
シンライズ（Cinryze）(予防的, IV)  ※国内になし
ヘガーダー（Haegarda）(予防的, 皮下注射)　※国内になし
オラデオ（Orladeyo） (予防的, 経口)　ベロトラルスタット塩酸塩
ダナゾール（Danazol） (予防的, 経口)　ボンゾール アンドロゲン薬 (保険適応外)
タクザイロ（Takhzyro） (予防的, 皮下注）ラナデルマブ

ベリナート（Berinert） (予防的, 皮下注)   C1インヒビター補充薬

トラネキサム酸

こちらのサイトも参考

haej.org

リンク